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促性腺激素缺乏患者的爱心小贴士_香港欢乐园
香港欢乐园    2020-01-18 16:44:44    文字:【】【】【

北京大学第3医院男科

唐文豪

1、简介

   促性腺激素缺少在临床上常见的是特发性低促性腺激素型性腺功能消退症,主要包括Kallmann综合征。

   Kallmann综合征是由定位于Xp22的KAL1基因突变引发的1种X联锁性染色体遗传病。KAL1基因位于Xp22.3,编码anosmin⑴蛋白,anosmin⑴蛋白的主要功能是影响嗅觉和分泌GnRH的神经元向下丘脑迁移。位于8p11-p12的FGFR1基因编码anosmin受体,如果FGFR1基因突变临床表现类似于Kallmann综合征。

   Kallmann综合征主要表现为青春期发育延迟、嗅觉部份或完全缺失、隐睾、男性乳腺增生、小阴茎(产生率约50%)和其它先天性异常(如颅面不对称、躯体中线畸形、4肢擅长躯干、唇裂、色盲、先天性耳聋和肾功能衰竭等)。患者救治最主要的缘由是青春期发育延迟。

   Kallmann综合征需要与经验性青春期延迟进行鉴别。睾丸生长是进入青春期的第1个征象,如果睾丸增大就说明是经验性青春期延迟而不是Kallmann综合征。但在青春期前辨别Kallmann综合征和经验性青春期延迟是非常困难的:青春期延迟、家族史、嗅觉部份或完全缺失、颅面不对称、躯体中线畸形、4肢擅长躯干和睾丸直径小于2cm等有助于Kallmann综合征的诊断。经验性青春期延迟的男性血清LH检测可呈波动性,但Kallmann综合征患者不存在这类波动性。


2、临床处理的个人建议

   FSH(卵泡刺激素)和LH(黄体生成素)低的患者(1般如果精子密度大于1000万/毫升,不存在内分泌异常),可以试试绒促和尿促的(绒促和尿促相当于FSH和LH);如果FSH和LH明显升高,则此类药物应当疗效不佳,FSH和LH已高了,再补充意思不大的。这就像农民种庄稼1样,如果化肥不足,则补充化肥效果会吹糠见米,所谓庄稼1枝花,全靠粪当家的;如果化肥很足了,再追加化肥,效果可能不会太好的。促性腺激素低下患者,则1般用药时间是12~18个月。极个别患者打针时间超过18~24个月后出现精子。

   人绒毛膜促性腺激素(human chorionic gonadotrophin, hCG)联合人绝经期促性腺激素(human menopausal gonadotropin,hMG)是医治Kallmann综合征的有效方法。每周3次肌注1500IU~2000IU hCG是公道的开始剂量,hCG肌注48~72小时和6~8周后需要测血清睾酮水平从而及时调剂hCG剂量使血清睾酮水平控制在正常范围内。hCG单独医治6个月后如果血清睾酮水平保持在正常范围内而精子浓度低,则可加用hMG(每周3次,每次75IU;hMG是由绝经期妇女尿中提取的物资,75IU hMG含有75IU FSH和75IU LH);如果3个月后精子浓度仍低,可将hMG剂量调剂到150 IU。


主要参考文献:

1、泌尿外科圣经Campbell-Walsh Urology 9th edition. Alan J Wein (editor-in-chief), Louis R Kavoussi, Andrew C Novick, et al. Elsevier (Singapore): 2007.(《坎贝尔-沃尔什泌尿外科学》第9版)

2、WHO实验室手册。World Health Organization. WHO laboratory manual for theExamination and processing of human semen 5th editon. Switzerland: 2010.

3、欧洲男性不育诊疗指南2010版。Guidelines on male infertility. G. R. Dohle, T. Diemer, A. Giwercman, et al. European Association of Urology, 2010.

4 美国内分泌权威教科书《Harrison’s Endocrinology》.

5 男性生精障碍相干基因的研究进展。唐文豪,马潞林,李座祥等。中国男科学,2005年,19(1):59-62


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